Остеосаркома у детей — симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Дмитрий Иванов

Узнайте, что такое остеосаркома у детей, ее симптомы и локализации (бедренная кость, большеберцовая кость, коленный сустав, ребра). Все о диагностике, лечении и прогнозе при злокачественных опухолях костей у детей.

17.03.2025

297

Сегодня рассмотрим вопрос — что такое остеосаркома у детей, как проявляется, отчего возникает и какие симптомы считаются основными у специалистов. Ознакомимся с методами постановки диагноза и лечения этого злокачественного новообразования, расскажем, какие прогнозы дают врачи.

Что такое остеосаркома

Остеогенная саркома — это в простонародье рак костной ткани подростков и детей. Развивается заболевание из примитивных стволовых клеток, которые могут превращаться в фиброзную, хрящевую или костную ткань. Поскольку ЗНО (злокачественное новообразование) появляется прямо в костной ткани, его считают первичным.

На текущий момент точные причины остеосаркомы не известны. Она может быть спровоцирована дефектом гена p53 или дозой ионизирующего излучения, полученной ребенком.

Схема развития остеосаркомы (патогенез) основана на бесконтрольном делении клеток опухоли, которые приобретают способность формировать метастазы и проникать в другие ткани и органы. Остеосаркома отличается от других новообразований чрезвычайной быстротой «расползания» метастазов.

Признаки и симптомы остеосаркомы у детей

Обычно у этого заболевания отсутствует четкая клиническая картина. Протекает она часто латентно и бессимптомно. Самыми первыми признаками могут быть жалобы на боль в определенной области. После тщательного пальпирования именно в этом месте часто обнаруживается новообразование.

Боль часто возникает после физических нагрузок. В результате и родители, и дети связывают недомогание с перенапряжением. Но впоследствии боли становятся такими интенсивными, что не дают ребенку спать по ночам.

При развитии болезни появляются и другие симптомы:

• нарушение функциональности больной конечности;
• патологические переломы, вызванные разрушением костей;
• нарушения неврологического характера из-за сдавливания периферических нервных окончаний.

Даже при первичном обращении к врачу около 20% пациентов могут иметь метастазы, которые клинически обнаруживаются. Нужно знать, куда часто дает метастазы остеогенная саркома. У 85% пациентов они обнаруживаются в легких. Второе по распространенности место, это кости.

Как правило, поражаются длинные кости конечностей. Такой вид ЗОН составляет 80% случаев остеосарком у детей. Первичный очаг чаще всего — остеосаркома бедренной кости (45% случаев), большеберцовая кость (18-20%), остеосаркома плечевой кости (10%). Остальные случаи считаются редкими. По 8% приходится на кости таза и кости черепа.

Остеосаркома ослабляет и повреждает кость. Симптомы напрямую зависят от расположения опухоли. Ранние стадии болезни часто не дают четкой картины, бывают едва заметными, симптомы можно перепутать с признаками других патологий.

Симптомы — виды по локализации:

• боль в суставе или кости (остеосаркома большеберцовой кости, лучевой кости, остеосаркома коленного сустава);
• затруднения при движении сустава (саркома плечевой кости, рак берцовой кости, малой берцовой кости);
• отек или уплотнение в области кости (саркома позвоночника, остеосаркома ребер);
• проблемы при ходьбе, хромота (рак тазобедренной кости, остеосаркома коленного сустава, рак правой или левой бедренной кости);
• перелом (саркома плечевой кости, остеосаркома коленного сустава, рак тазобедренной кости и другие).

Усиление боли возможно в течение недель и месяцев. Маленький пациент может по ночам просыпаться от боли.

Причины остеосаркомы, факторы риска

Остеосаркома очень редко развивается в возрасте до 5 лет. Чаще всего она проявляется после 10 лет. Некоторые факторы способны увеличить риск возникновения саркомы:

• остеосаркома чаще случается у людей мужского пола;
• ЗОН чаще появляются у онкобольных людей, перенесших лучевую терапию;
• генетические факторы. У небольшого процента детей имеются мутации или изменения в генах, повышающие риск возникновения остеосаркомы и иных видов рака. Поэтому наиболее подвержены остеосаркоме люди с множественными онкологическими диагнозами у кровных родственников в анамнезе;
• иные врожденные редкие патологии, вызванные специфическими мутациями генов, которые могут повышать риск — синдром Блума, синдром Ротмунда-Томсона, анемия Даймонда-Блэкфана, синдром Вернера.

Стадии остеосаркомы

Так как остеосаркома — злокачественное новообразование, то для уточнения ее стадии используют TNM классификацию и оценку степени дифференцировки. По этой системе стадия определяется совокупностью различных признаков, которые характеризуют опухоль и метастазы.

«T» — первый показатель для описания опухоли:

• Tx — новообразование не выявляется;
• T0 — отсутствие первичного образования;
• T1 — размеры опухоли не более или равны 8 см в наибольшем измерении.

«N» — второй показатель, который говорит о состоянии периферических лимфоузлов и наличие в них метастазов:

• Nx — состояние лимфоузлов не может быть оценено;
• N0 — отсутствие метастаз;
• N1 — метастазы определяются.

«M» — третий показатель, определяющий наличие или отсутствие метастазов в других тканях и органах:

• Mx — исследование не выполнялось;
• M0 — отсутствие отдаленных метастазов;
• M1 — метастазы обнаружены в других органах (M1a — в легких, M1b — в других органах).

Показатель «G» описывает гистопатологическую дифференцировку:

• Gx – исследование не проводилось;
• G1 – высокодифференцированная;
• G2 – умеренно дифференцированная;
• G3 – низкодифференцированная;
• G4 – недифференцированная.

К низкой степени злокачественности по современным представлениям относят саркомы G1 и G2. Высокозлокачественными считаются ЗНО G3 и G4.

Диагностика остеогенной саркомы

Диагноз остеосаркомы у детей конкретизируется после физикального обследования и сбора анамнеза. На помощь приходят лабораторные и инструментальные методы исследований. Главный «фундамент» для подтверждения диагноза — гистология биоптата опухоли.

Для диагностики используют несколько методов.

Сбор анамнеза, осмотр

На первичном приеме врач опрашивает пациента и его родителей и выполняет физикальный осмотр. Он должен оценить общее состояние главных систем организма, наличие новообразования, симметрию или асимметрию конечностей. Особое внимание он обращает на боли в руках, ногах и других частях опорно-двигательной системы. Также отмечает припухлости около костей скелета, лихорадку, ограничение суставной подвижности, неврологические нарушения.

Анализы

Если доктор заподозрил саркому, необходимо пройти лабораторные исследования:

• общий клинический анализ крови при обязательном определении скорости оседания эритроцитов;
• биохимический анализ крови с определением щелочной фосфатазы и лактатдегидрогеназы;
• коагулограмму;
• анализ мочи общеклинический, а также по Нечипоренко и пробу Реберга.

Рентген

Каждому пациенту с подозрением на остеосаркому делают рентген участка первичного поражения в двух проекциях.

МРТ

Магнитно-резонансная томография делается с захватом всей области поражения. МРТ дает возможность оценить размер опухоли, степень ее инвазий в близлежащие органы, вовлеченности прилежащего сустава, распространенность по костномозговому каналу.

Также широко распространена компьютерная томография (КТ). Для определения стадии и обнаружения метастазов применяется сцинтиграфия костей всего тела с технецием 99. Также задействуют и другие инструментальные методы диагностики: УЗИ, аудиграфию, эхокардиографию.

Биопсия

Финальным этапом обследования стала биопсия кости — процедура, окончательно подтверждающая диагноз остеогенной саркомы. Участок, где берется биопсия, определяется результатами МРТ.

Как лечат остеосаркому

В России сейчас лечат остеосаркому с помощью комплексной терапии, в которую включены ХТ и хирургическое вмешательство. Рассмотрим методы более подробно.

Химиотерапия

Традиционное лечение основано на неоадъювантной (до операции) и адъювантной (после операции) ХТ. И, хотя это значительно повышает показатели выживаемости пациентов, но имеет большое количество побочных эффектов. Цитостатические препараты воздействуют не только на раковые клетки, но и на здоровые.

Сейчас онкологи продвинулись в понимании генетической природы саркомы, поэтому разрабатываются совершенно новые методы лечения.

Хирургическое лечение

Российские протоколы рекомендуют органосохраняющие операции с возможным протезированием конечности. Также выполняют органоуносящие операции с полной ампутацией конечности. Эти вопросы решает консилиум врачей.

Иммунотерапия

Сейчас разрабатываются новые схемы лечения, подразумевающие введение препарата Динутуксимаба. Он представляет из себя моноклональное антитело (белок), которое прикрепляется к клетке опухоли, делая ее заметной для иммунной системы организма.

Каков прогноз лечения остеосаркомы у детей

После того как стали применять современные схемы химиотерапии, прогноз выживаемости пациентов с остеосаркомой улучшился до 70% при отсутствии метастазов. Главный успех зависит от возможности радикального хирургического вмешательства, включающего удаление основного очага и метастазов. Также должен быть получен благоприятный гистологический ответ при ХТ.

К сожалению, прогноз не столь благоприятный для пациентов, у которых уже при первичном обращении были обнаружены метастатические поражения, или у тех, кто столкнулся с рецидивом. Выживаемость в такой группе, как правило, не более 20%.

Однако, следует надеяться на улучшение положения дел, поскольку ученые ведут постоянную работу по совершенствованию лечения остеосаркомы у детей и подростков.

Источник: Программа La Fondation La Roche-Posay (Ля Фондейшн Ля Рош Позэ) и CCI (Международная Ассоциация по борьбе с детским раком)

Комментарии: