УТВЕРЖДАЮ
Руководитель Департамента
здравоохранения города Москвы
А.П. Сельцовский
УТВЕРЖДАЮ
Директор Гематологического
научного центра РАМН
А.И. Воробьев
20 сентября 2004 года
МОСКОВСКИЙ ГОРОДСКОЙ СТАНДАРТ
ЛЕЧЕНИЯ ВЗРОСЛЫХ (СТАРШЕ 18 ЛЕТ),
БОЛЬНЫХ ГЕМОФИЛИЕЙ А И В
I. Общая часть
Гемофилия - один из тяжелых, врожденных геморрагических диатезов, поражающих преимущественно лиц мужского пола. Различают два типа гемофилии - гемофилия А (дефицит VIII фактора) и гемофилия В (дефицит IX фактора). Первый тип встречается в 80% случаев, второй - в 20% случаев. Гемофилия наследуется по рецессивному признаку, сцепленному с половой Х-хромосомой. Оба типа гемофилии имеют одинаковый путь наследования, а также идентичную клинику. Дифференциация типов осуществляется с помощью анализа в плазме уровня факторов свертывания.
Лабораторная диагностика
При обследовании выявляют:
1. Удлинение времени свертывания крови и активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ), нормальное время кровотечения и протромбиновое время.
2. Тип и тяжесть гемофилии, которые определяются на основании степени снижения коагуляционной активности антигемофильных глобулинов (фактор VIII и фактор IX) в плазме с помощью специфических коагулогических методов.
3. Наличие ингибитора к VIII и IX факторам у больных с тяжелой формой гемофилии при трансфузионной терапии.
Тяжесть гемофилии
1. Тяжелая форма - с уровнем фактора VIII/IX 0-3%.
2. Средней тяжести - с уровнем фактора VIII/IX 3,1-5%.
3. Легкая форма - с уровнем фактора VIII/IX более 5%.
4. Ингибиторная форма - наличие ингибиторов к VIII/IX фактору.
Клинические проявления гемофилии
Спонтанные и посттравматические кровоизлияния любой локализации: гемартрозы, кровоизлияния в мышцы, мягкие ткани, почечные кровотечения, желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния в головной мозг. Кровоизлияния претерпевают 3 фазы развития: начальную (быстро обратимую), развернутую и осложнений.
Геморрагические осложнения делятся на:
- легкие осложнения, включающие гемартрозы, десневые, носовые, почечные кровотечения и внутримышечные гематомы в начальной фазе их развития;
- средней тяжести осложнения, включающие напряженный гемартроз, внутримышечные и межмышечные гематомы без локальных циркуляторных нарушений;
- тяжелые осложнения, включающие кровоизлияния в головной и спинной мозг, кровотечения в грудную и брюшную полости, не сопровождающиеся значительными расстройствами сознания или комой, расслаивающие гематомы конечностей, диафрагмы полости рта, корня языка, шеи, желудочно-кишечные кровотечения, переломы костей;
- крайне тяжелые осложнения - кровотечения, сопровождающиеся комой или геморрагическим шоком.
II. Лечение
Основным принципом лечения больных гемофилией является проведение своевременной адекватной заместительной терапии концентратами VIII и IX факторов, позволяющей восполнить дефицит фактора в плазме до необходимого уровня.
ТРЕБУЕМЫЙ УРОВЕНЬ ФАКТОРА СВЕРТЫВАНИЯ И ДОЗЫ
АНТИГЕМОФИЛЬНЫХ ПРЕПАРАТОВ ПРИ РАЗЛИЧНЫХ ТИПАХ
КРОВОИЗЛИЯНИЯ
┌─────────────────────────────┬───────────────────┬──────────────────┐ │Тип кровоизлияния │Гемофилия А │Гемофилия В │ │ ├─────────────┬─────┼────────────┬─────┤ │ │требуемый │доза │требуемый │доза │ │ │уровень │МЕ/кг│уровень │МЕ/кг│ │ │фактора │ │фактора │ │ ├─────────────────────────────┼─────────────┼─────┼────────────┼─────┤ │В суставы │40% │ 20 │40% │ 40 │ ├─────────────────────────────┼─────────────┼─────┼────────────┼─────┤ │В мышцы │40% │ 20 │40% │ 40 │ ├─────────────────────────────┼─────────────┼─────┼────────────┼─────┤ │В мышцы подвздошной │ │ │ │ │ │области │ │ │ │ │ ├─────────────────────────────┼─────────────┼─────┼────────────┼─────┤ │ Начальная доза │80-100% │40-50│60-80% │60-80│ ├─────────────────────────────┼─────────────┼─────┼────────────┼─────┤ │ Поддерживающая доза │30-60% │15-30│30-60% │30-60│ ├─────────────────────────────┼─────────────┼─────┼────────────┼─────┤ │В головной и спинной мозг │ │ │ │ │ ├─────────────────────────────┼─────────────┼─────┼────────────┼─────┤ │ Начальная доза │80-100% │40-50│60-80% │60-80│ ├─────────────────────────────┼─────────────┼─────┼────────────┼─────┤ │ Поддерживающая доза │50% │ 25 │30% │ 30 │ ├─────────────────────────────┼─────────────┼─────┼────────────┼─────┤ │В органы желудочно- │ │ │ │ │ │кишечного тракта │ │ │ │ │ ├─────────────────────────────┼─────────────┼─────┼────────────┼─────┤ │ Начальная доза │80-100% │40-50│60-80% │60-80│ ├─────────────────────────────┼─────────────┼─────┼────────────┼─────┤ │ Поддерживающая доза │50% │ 25 │30% │ 30 │ ├─────────────────────────────┼─────────────┼─────┼────────────┼─────┤ │Почечное кровотечение │50% │ 25 │40% │ 40 │ ├─────────────────────────────┼─────────────┼─────┼────────────┼─────┤ │При операциях │ │ │ │ │ ├─────────────────────────────┼─────────────┼─────┼────────────┼─────┤ │ Начальная доза │80-100% │40-50│60-80% │60-80│ ├─────────────────────────────┼─────────────┼─────┼────────────┼─────┤ │ Поддерживающая доза │50% │ 25 │30% │ 30 │ └─────────────────────────────┴─────────────┴─────┴────────────┴─────┘
Одна единица фактора свертывания (1 ME), введенная из расчета на 1 кг веса больного, повышает активность фактора VIII в плазме на 2% при гемофилии А и фактора IX на 1% при гемофилии В.
Формула расчета дозы препарата:
X = M x L,
где:
M - вес больного;
L - процент желаемого уровня фактора.
Все больные наследственными коагулопатиями находятся на диспансерном учете и раз в год проходят следующие обследования: анализ крови, мочи, биохимические исследования, группа крови, резус, ВИЧ, RW, маркеры вирусного гепатита, уровень дефицита фактора свертывания, коагулограмма с агрегацией тромбоцитов, осмотр стоматолога, ортопеда.
Оказание специализированной медицинской помощи больным с наследственными коагулопатиями осуществляется по следующим направлениям:
1. Амбулаторное лечение.
1.1. Плановое (без геморрагического синдрома).
1.2. Экстренное (при возникновении геморрагического синдрома).
2. Стационарное лечение.
2.1. Плановое.
2.2. Экстренное.
3. Домашнее лечение.
4. Санаторно-курортное лечение.
1.1. Амбулаторное плановое лечение
В группу для планового амбулаторного лечения входят больные с тяжелой формой гемофилии А и В. Амбулаторное лечение предусматривает проведение внутрисуставных пункций с введением стероидных противовоспалительных препаратов, физиотерапию, проведение химической синовэктомии.
Показаниями к плановому амбулаторному лечению являются: гемофилическая артропатия и обострение хронического синовита (боль при движении в суставах, изменение формы и размера сустава, ограничение амплитуды движения в суставе, нарушение походки, гипотрофия мышц, сухожилий).
Объем необходимого обследования:
- общий анализ крови - может отмечаться снижение уровня гемоглобина до 100 г/л;
- общий анализ мочи - в пределах нормы;
- биохимические исследования - в пределах нормы;
- рентгенография сустава - наблюдаются признаки гемофильной артропатии: уплощение и утолщение суставной капсулы, эрозии хрящевого покрова, умеренный остеопороз; краевые узуры, мелкие деструкции кисты, умеренное сужение суставной щели; суставы утолщены, суставные поверхности уплощены, выражен остеопороз, внутрисуставные хрящи разрушены; суставные щели резко сужены, выраженный склероз;
- определение уровня фактора свертывания - уровень фактора VIII/IX до 3% соответствует тяжелой форме, уровень фактора VIII/IX 3,1-5% соответствует средней тяжести.
Больным гемофилией А и В проводится:
- заместительная гемостатическая терапия концентратами VIII и IX фактора соответственно в дозе 25-30 МЕ/кг 2-3 раза в неделю в зависимости от эффективности проводимого лечения;
- внутрисуставное введение гидрокортизона 3 мг/кг или кенолога 80 мг 3 раза в неделю в течение 2-3 недель;
- электрофорез и фонофорез с гидрокортизоном, лидазой в течение 10 дней и далее магнитотерапия до 10 дней;
- ЛФК (бассейн) через неделю после физиотерапии.
1.2. Амбулаторное экстренное лечение
Лечение проводится по факту возникновения кровотечения при обращении больного в диспансерное отделение, где он состоит на учете. Амбулаторное экстренное лечение осуществляется при следующих показаниях.
Объем необходимого обследования:
- общий анализ крови - может отмечаться снижение уровня гемоглобина до 70-100 г/л;
- общий анализ мочи - макро- и микрогематурия;
- биохимические исследования - в пределах нормы;
- рентгенография сустава - наблюдаются признаки гемофильной артропатии: уплощение и утолщение суставной капсулы, эрозии хрящевого покрова, умеренный остеопороз; краевые узуры, мелкие деструкции кисты, умеренное сужение суставной щели; суставы утолщены, суставные поверхности уплощены, выражен остеопороз, внутрисуставные хрящи разрушены; суставные щели резко сужены, выраженный склероз;
- определение уровня фактора свертывания - уровень фактора VIII/IX до 3% соответствует тяжелой форме, уровень фактора VIII/IX 3,1-5% соответствует средней тяжести;
- определение ингибитора к VIII или IX факторам - может определяться низкий титр ингибитора (менее 10 ЕД/мл Бетезда).
1.2.1. Острые гемартрозы в начальной фазе, хронические рецидивирующие гемартрозы.
При острых гемартрозах в начальной стадии вводится концентрат фактора из расчета 15 МЕ/кг каждые 12 часов, при поздней стадии доза увеличивается до 30 МЕ/кг с повторным введением через 12-24-36-48 часов до исчезновения болей. На область сустава накладываются мешки со льдом, иммобилизация конечности не требуется.
При отсутствии эффекта от проводимого в адекватных дозах гемостатического лечения, сохранении болей в суставе и для профилактики рецидивов гемартрозов и тяжелой артропатии в первые сутки показана пункция сустава. Перед проведением пункции необходимо провести ультразвуковую диагностику сустава и заместительную гемостатическую терапию концентратом фактора по 30 МЕ/кг. При массивном гемартрозе показана аспирация крови из полости сустава с введением кортикостероидов (гидрокортизон 2-3 мг/кг или кенолог 80 мг) в полость сустава. При сохранении болей в суставе - повторная пункция сустава и повторное введение стероидов. Параллельно с заместительной терапией на вторые - третьи сутки в острый период необходимо проводить физиотерапевтическое лечение, включая: УВЧ-терапию (2-3 процедуры по 8-10 минут), электрофорез и фонофорез с гидрокортизоном, 1% Е - АКК или димексидом в течение 5-6 дней. В дальнейшем проводится весь комплекс ЛФК с учетом постоянной гемостатической терапии (15 МЕ/кг веса ежедневно).
При низком титре ингибитора больным с гемофилией А вводятся большие дозы фактора VIII из расчета 100 МЕ/кг каждые 12-24 часа до исчезновения клинических проявлений. При гемофилии В - Фейба 75-100 ЕД/кг через 12-24 часа до исчезновения клинических проявлений. Терапия иных кровотечений в данном случае аналогична.
При высоком титре ингибитора (более 5 BE), больным с гемофилией А и В вводится "Новосэвен" (Эптаког-альфа) в дозе 90-120 мкг/мг двукратно с интервалом 2 часа. В последующем препарат Фейба в дозе 75 ЕД/кг через 12 часов до исчезновения клинических проявлений.
1.2.2. Носовые кровотечения.
Быстрая остановка кровотечения осуществляется посредством введения фактора в дозе 25-30 МЕ/кг каждые 12 часов в течение 3 суток. Необходим осмотр больного оториноларингологом с проведением орошения слизистой носа адроксоном, трансамином, дициноном, 5% Е-АКК и тромбином. Недопустима тугая задняя тампонада носа. Передняя тампонада носа осуществляется турундой, пропитанной одним из вышеперечисленных препаратов. После прекращения кровотечения необходимо осторожно удалить тампон после обильного пропитывания облепиховым маслом.
1.2.3. Кровоизлияния в мышцы.
Необходимо немедленное введение концентрата фактора из расчета 15-30 МЕ/кг каждые 12 часов до купирования кровотечения.
1.2.4. Санация полости рта, удаление зубов.
Допустимо одномоментное удаление до 3 зубов, кроме моляров. За 3-4 суток до удаления зуба назначают внутрь Е-АКК 4-6 грамм в сутки (на 4 приема). Непосредственно перед удалением зубов и до эпителизации раневой поверхности (как минимум через 48-72 часа после удаления) вводится концентрат фактора 30-40 МЕ/кг однократно, затем по 20 МЕ/кг каждые 12 часов в течение 3-5 дней.
Антифибринолитические средства применяются местно (орошение 5% Е-АКК 4-6 раз в день, фибриновый клей), внутрь (транексамовая кислота 250-500 мг 3-4 раза в день). Больной находится на щадящей диете с использованием протертой охлажденной пищи.
Госпитализация данных групп больных осуществляется при следующих показаниях:
- внутрисуставные переломы, отрывы мыщелка;
- обширные и напряженные межмышечные гематомы с флюктуацией, со сдавливанием окружающих тканей, сосудов, нервов. Удаления более 3 зубов и моляров;
- отсутствие эффекта от проводимой терапии.
2.1. Стационарное плановое лечение
Объем необходимого обследования включает:
- общий анализ крови - может отмечаться снижение уровня гемоглобина до 70-100 г/л;
- общий анализ мочи - макро- и микрогематурия;
- биохимические исследования - в пределах нормы;
- рентгенография сустава - наблюдаются признаки гемофильной артропатии: уплощение и утолщение суставной капсулы, эрозии хрящевого покрова, умеренный остеопороз; краевые узуры, мелкие деструкции кисты, умеренное сужение суставной щели; суставы утолщены, суставные поверхности уплощены, выражен остеопороз, внутрисуставные хрящи разрушены; суставные щели резко сужены, выраженный склероз;
- определение уровня фактора свертывания - уровень фактора VIII/IX до 3% соответствует тяжелой форме, уровень фактора VIII/IX 3,1-5% соответствует средней тяжести;
- определение ингибитора к VIII или IX факторам - может определяться низкий титр ингибитора (менее 10 ЕД/мл Бетезда), средний титр (10-50 ЕД/мл).
Стационарное плановое лечение включает реконструктивно-восстановительные операции, ортопедическую и хирургическую реабилитацию больных с рецидивирующими гемартрозами и тяжелой артропатией, лечение ингибиторных форм гемофилии.
Пункционные методы лечения включают внутрисуставное введение противовоспалительных, склерозирующих, цитостатических средств и искусственных заменителей синовиальных жидкостей.
При пункции сустава производится максимальная аспирация крови или экссудата из сустава, промывание полости сустава физиологическим раствором, введение гидрокортизона в однократной лечебной дозе 2 мг/кг или кенолог-40 1 мг/кг, проводится наложение давящей повязки, осуществляется временная иммобилизация конечности гипсовой лонгетой или шиной. Процедура повторяется через день до полного купирования посттравматического воспаления.
Кроме стероидов для лечения артропатий применяются нестероидные противовоспалительные препараты: диклофенак вводят внутрисуставно в дозе 0,075 г в 3 мл раствора. Курс лечения от 3 до 5 введений препарата.
Сразу после завершения пункции сустава пациенту вводят антигемофильный препарат VIII или IX фактора в дозе 20-30 МЕ/кг.
Химическая синовэктомия предполагает при внутрисуставном введении использование химических соединений, которые избирательно действуют на внутренний слой синовиальной оболочки, вызывая его ожог с последующим замещением соединительной тканью. Больному внутрисуставно вводится рифампицин в дозе 500 мг в мл физиологического раствора 1 раз в неделю N 5. Введение VIII/IX фактора в дозе 20 МЕ/кг осуществляется во время и после инъекций препарата в целях профилактики геморрагий.
Введение искусственного заменителя синовиальной жидкости-синвиска (Synvisc). Вводится препарат внутрисуставно у больных с II-III стадиями гемофилической артропатии, 1 раз в неделю 3 инъекции. Для профилактики геморрагий однократно вводится фактор VIII/IX в дозе 10 МЕ/кг.
Оперативное лечение суставов. Наиболее часто у больных гемофилией производят синовэктомию, корригирующую остеотомию и тотальное эндопротезирование коленного и тазобедренного суставов. Показанием к проведению синовэктомии (открытая и артроскопическая) являются II-III стадии артропатии, для которой характерны выраженные признаки разрушения хрящей, краевая деструкция суставных поверхностей. Показанием к корригирующей остеотомии является наличие контрактур, вальгусной и варусной деформации.
Тотальное эндопротезирование показано при наличии болей при статической нагрузке и движениях, обусловленных необратимыми деформирующими изменениями в суставах. Заместительная терапия предусматривает оптимальную концентрацию факторов свертывания 50-100% или 40-50 МЕ/кг ежедневно в течение 5 дней, и далее поддерживающая терапия 25-30 МЕ/кг до 3 недель ежедневно в зависимости от хирургического вмешательства.
Лечение ингибиторных форм гемофилии проводится препаратом Фейба в дозе 50-100 МЕ/кг каждые 8-12 часов, суточная доза не более 200 МЕ/кг, рекомбинантным активированным фактором VII (препарат Новосевен) 95-100 мкг/кг, высокими дозами VIII фактора из расчета 100-150 МЕ/кг два раза в день до снижения титра ингибитора, а также механическим удалением антител методом плазмофереза, гиперболической оксигенацией и иммуносупрессивной терапией (кортикостероиды, иммуноглобулин G).
2.2. Стационарное экстренное лечение
Экстренная госпитализация осуществляется больным с кровоизлияниями в жизненно важные органы (травмы головы, кровоизлияния в головной и спинной мозг, травма в области спины и шеи, желудочно-кишечное кровотечение, забрюшинная гематома, почечные кровотечения, острая хирургическая патология).
Необходимый объем обследования включает:
- общий анализ крови - может отмечаться снижение уровня гемоглобина ниже 70 г/л, ускорение СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз;
- общий анализ мочи - макро- и микрогематурия;
- биохимические исследования - снижение уровня сывороточного железа, гипопротеинэмия, гипергаммаглобулинемия;
- рентгенографию сустава - наблюдаются признаки гемофильной артропатии: уплощение и утолщение суставной капсулы, эрозии хрящевого покрова, умеренный остеопороз; краевые узуры, мелкие деструкции кисты, умеренное сужение суставной щели; суставы утолщены, суставные поверхности уплощены, выражен остеопороз, внутрисуставные хрящи разрушены; суставные щели резко сужены, выраженный склероз;
- определение уровня фактора свертывания - уровень фактора VIII/IX более 5% соответствует легкой степени тяжести, уровень фактора VIII/IX до 1% соответствует тяжелой форме, уровень фактора VIII/IX 3-5% соответствует средней тяжести;
- определение ингибитора к VIII или IX факторам - может определяться низкий титр ингибитора (менее 10 ЕД/мл Бетезда), средний титр (10-50 ЕД/мл), высокий титр ингибитора (более 50 ЕД/мл);
- гастроскопию и колоноскопию при желудочно-кишечном кровотечении - могут наблюдаться эрозии слизистой желудка, 12-перстной кишки или изменения на слизистых в виде кровоизлияния;
- компьютерную томографию головного и спинного мозга - определение уровня и размеров гематомы, ее локализации;
- УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства - уточнение размеров и локализации гематомы.
Больным в срочном порядке проводится гемостатическая терапия путем введения концентрата фактора VIII в дозе 40-70 МЕ/кг больным гемофилией А, концентрата фактора IX в дозе 40 МЕ/кг больным гемофилией В или препарата Новосэвен в дозе 90-120 мкг/кг двукратно с интервалом 2 часа больным гемофилией А или В при профузных кровотечениях. В дальнейшем проводится поддержание гемостаза посредством введения концентрата фактора VIII в дозе 40-60 МЕ/кг каждые 8-12 часов в течение 3 дней или концентрата фактора IX в дозе 30 МЕ/кг каждые 18-24 часа в течение 3 дней. Далее - поддерживающая терапия в течение 10-14 дней концентратом фактора VIII в дозе 30-50 МЕ/кг в сутки или концентратом фактора IX в дозе 30-40 МЕ/кг в сутки.
Для поддержания и стабилизации гемодинамики, нормализации функции органов и систем больным вводится альбумин, глюкозо-солевые растворы, при показаниях - гемотрансфузии. Больным вводится дицинон, ЕАКК, преднизолон.
При возникновении признаков инфицирования межмышечных гематом и в постоперационном периоде назначается внутривенно антибактериальная терапия.
Больным с травмой головы, области спины и шеи, с подозрением на кровоизлияние в головной и спинной мозг проводится компьютерная томография или ядерно-магнитный резонанс, спинно-мозговая пункция.
Больным с забрюшинными гематомами проводится УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства. При желудочно-кишечных кровотечениях сразу назначается гемостатическая терапия и в обязательном порядке большие дозы ЕААК внутрь и внутривенно, переливание солевых растворов и отмытых эритроцитов. После стабилизации состояния больным выполняется ФГДС на фоне гемостатической терапии.
В лечении ингибиторных форм гемофилии при профузных кровотечениях необходимо введение препарата Новосевен 2-4 раза в сутки в дозе 90-120 мкг/кг с интервалом 2 часа и последующим лечением препаратом Фейба в дозе 75 МЕ/кг в сутки в течение 3-5 дней.
Срочными показаниями к госпитализации является острая хирургическая патология (острый аппендицит, прободная язва, перитонит, разрыв селезенки и т.д.). Оперативная тактика не отличается от обычной. Однако гемостатические препараты и другие среды вводятся в течение 10-11 суток.
В гемостатической терапии при хирургических вмешательствах выделяют три периода:
- операционный период, включающий необходимую гемостатическую и трансфузионную терапию;
- послеоперационный период, включающий гемостатическую терапию, лечение функциональных изменений внутренних органов. Продолжительность периода - до 5 дней;
- период выздоровления;
3. Программа домашнего лечения
Программа домашнего лечения предусматривает оказание специализированной помощи больным тяжелой формой гемофилии. Критериями включения в программу являются следующие показатели:
- уровень VIII и IX фактора менее 1%;
- отсутствие ингибитора к VIII и IX фактору;
- возраст больных свыше 18 лет;
- тяжелые клинические проявления заболевания с частыми обострениями (до 2-4 в месяц).
Введение антигемофильных препаратов осуществляется или самим больным, или его родственниками, или в гемофильном центре, работающем круглосуточно.
Перед началом лечения и в последующем (2 раза в год) все больные проходят диспансеризацию с полным клинико-амбулаторным обследованием, включающим:
- общий анализ крови;
- общий анализ мочи;
- биохимический анализ крови;
- коагулограмму;
- определение ингибитора к VIII или IX факторам;
- маркеры гепатитов;
- обследование на ВИЧ-инфекцию, RW.
Общая годовая доза антигемофильных препаратов должна быть не менее 50-60 тыс. ME. Препарат выдается больному на основании требования для получения концентрата фактора VIII или IX на СПК согласно месячной потребности. Требование подписывается лечащим врачом и заведующим диспансерным отделением ГНЦ РАМН.
Программа домашнего лечения предусматривает введение концентрата фактора VIII/IX при первых признаках проявления геморрагического синдрома (гемартроз, незначительная травма мягких тканей) и до исчезновения клинических проявлений, в том числе болевого синдрома. При острых гемартрозах (1 сустав) - 20 МЕ/кг веса, при гемартрозах 2 и более суставов - по 30 МЕ/кг, гематомы в мягкие ткани небольших размеров - по 20 МЕ/кг, забрюшинные гематомы - по 40 МЕ/кг. Препараты вводятся 1-2 раза через 8-12 часов.
Показанием к госпитализации является: обширные забрюшинные гематомы, желудочно-кишечные кровотечения, межмышечные гематомы, почечные кровотечения, травмы, отсутствие эффекта от проводимого лечения.
Больной срочно вводит расчетную дозу концентрата фактора и немедленно обращается в центр гемофилии для госпитализации.
4. Санаторно-курортное лечение
Показаниями к санаторно-курортной реабилитации являются заболевания опорно-двигательного аппарата у больных гемофилией средней тяжести и тяжелой формой (артропатии, синовиты, состояния после острых хирургических операций, реконструктивно-восстановительных операций).
Санаторно-курортное лечение проводится в теплое время года в санаториях Черноморского побережья Кавказа и Крыма, имеющих песочные пляжи.
Продолжительность санаторно-курортного лечения составляет не менее 21 дня ежегодно в течение 3 лет, включая морские купания, грязелечение, массаж, ЛФК, минеральные ванны, физиотерапию.
Поддерживающее лечение проводится с применением антигемофильных препаратов в дозе 15-30 МЕ/кг 2-3 раза в неделю на протяжении всего периода санаторно-курортного лечения.
Заместитель руководителя
Департамента здравоохранения
Ф.М. Семенов
Руководитель отделения реконструктивно-
восстановительной ортопедии ГНЦ РАМН
Ю.Н. Андреев
Руководитель диспансерного научно-
методического отделения ГНЦ РАМН
О.П. Плющ
И.о. заведующего городским
гематологическим ГКБ им. С.П. Боткина
В.Л. Иванова
Заведующий гематологическим
консультативным отделением
Измайловской ДГКБ
В.В. Вдовин
